Os autores analisam uma série de 17 crianças portadoras de mielodisplasias que desenvolveram sinais e sintomas da malformação de Chiari do tipo II. De acordo com a idade, dois grupos ficaram bem definidos: Grupo I, crianças no primeiro ano de vida, em que predominaram sinais e sintomas de comprometimento do tronco encefálico e nervos cranianos bulbares (n=13); Grupo II, composto por crianças com idade superior a um ano, em que as principais manifestações foram dor cervical e sinais cerebelares (n=4). O resultado do tratamento cirúrgico nos dois grupos foi distinto: enquanto a mortalidade no Grupo I atingiu 46,1%, nenhum paciente do Grupo II veio a falecer. O tratamento inicial consistiu na instalação ou revisão de derivação ventricular, sendo a descompressão crânio-vertebral reservada àqueles que não se beneficiaram com esses procedimentos. Os autores enfatizam a necessidade do imediato reconhecimento e tratamento do quadro, de modo a se obter resultados satisfatórios.

The Chiari type II malformation is the leading cause of death in infants with myelomeningocele. The authors report 17 cases of symptomatic Chiari type II malformation occurring in two distinct age dependent population. In Group I, 13 neonates and infants in the first year of life presented with cranial nerve and brain stem dysfunction characterized by vocal cord paralysis, apnea, dysphagia and laryngeal stridor. In Group II, 4 patients developed signs and symptoms after the first year of life. In this group, the presentation was more insidious and included neck pain and cerebellar manifestations. The surgical treatment consisted initially in shunt implantation or revision and when there was no improvement, posterior fossa decompression was performed. The response to the surgical treatment differed considerably between the two groups: older patients improved promptly after surgery and there was no casualties; in newborn and infants, especially those under 6 months of age, the mortality rate was 46.1%. The authors stress that prompt diagnosis and surgical intervention should be performed in order to produce a favorable outcome.

A mielomeningocele constitui a mais freqüente malformação congênita do sistema nervoso e, a despeito de sua complexidade e acometimento de múltiplos órgãos, é compatível a sobrevida prolongada. Por esses motivos, o acompanhamento de pacientes com essa malformação assume vital importância no que diz respeito à qualidade de sua sobrevida. Com o objetivo de avaliar a qualidade do acompanhamento de portadores de spina bifida cística tratados em um hospital pediátrico, 54 pacientes foram examinados e seus familiares entrevistados. A inexistência de um centro multidisciplinar de tratamento de portadores de defeito de fechamento do tubo neural na cidade do Rio de Janeiro obrigou os pacientes a se deslocarem para locais geograficamente distantes entre si em busca de tratamento complementar em várias especialidades correlatas, com reflexos negativos na qualidade de sobrevida. Desta maneira, apenas uma quarta parte dos pacientes era capaz de se locomover e a chamada deambulação comunitária era praticamente nenhuma. Apenas 2/3 se submetiam regularmente a fisioterapia e apenas a metade era regularmente acompanhada por ortopedistas. Quase 50% dos pacientes não foram orientados a procurar assistência urológica e 75% apresentavam incontinência urinária. A incidência de infecções urinárias de repetição foi 72,2%. As complicações e intercorrências neurocirúrgicas propriamente ditas tiveram incidências comparáveis às observadas na literatura. Concluímos que a qualidade de sobrevida dos pacientes estudados é significativamente afetada por fatores sócio-econômicos e pela ausência de centros multidisciplinares de tratamento.

Myelomeningocele is the most common congenital malformation of the nervous system and despite its complexity and involvement of multiple organs is compatible with long survival. The peculiar characteristics of this malformation expose myelomeningocele patients to acute and chronic care problems with effects in quality of survival. In order to evaluate the quality of the follow-up of spina bifida patients in a pediatric hospital, the authors examined 54 patients attending the neurosurgical outpatient unity of a pediatric hospital. The lack of a multidisciplinary spina bifida clinic in Rio de Janeiro forced the patients to pursuit for complimentary medical and paramedical care outside the hospital with significant effects in the quality of survival. In consequence, only 25% of the patients were able to walk and community ambulation was nearly absent. Only 66.6% had a regular rehabilitation program and nearly 50% had routine orthopedics consultations. Almost half of the patients had no urological referral at all and 75% were incontinent, with recurrent urinary infections ranging 72.2%. The rates of neurosurgical complications were similar to those observed in the literature. We concluded that the quality of survival of patients with neural tube defects is strongly influenced by the adverse socio-economical conditions and the lack of a spina bifida multidisciplinary clinic.

Os autores apresentam dados clínicos, achados radiológicos, aspectos histopatológicos e resultados do tratamento de oito pacientes com angioma cavernoso intracraniano. Cinco apresentavam crise convulsiva; dois, manifestação de efeito de massa; um, hemorragia cerebral. A tomografia computadorizada de crânio e a ressonância magnética detectaram a lesão em todos os casos. Entretanto, não há uma imagem patognomômica para os angiomas cavernosos. Todos os pacientes foram submetidos a remoção microcirúrgica das suas lesões. Obtivemos remoção total da lesão em sete pacientes e subtotal em um. Não ocorreu óbito nesta série e somente um paciente apresentou novo deficit neurológico.

Clinical, radiological and histopathological features of eight cases of symptomatic cavernous angioma are presented. Five patients were being evaluated for seizure, two for mass lesions and one for intracranial hemorrhage. CT and/or MRI detected the lesion in all cases, but there is not a characteristic image for cavernous angioma. Good results were obtained by microsurgical approach to these malformations in seven patients with only one patient suffering a worsening of neurological status after surgery.

O diagnóstico e as condutas terapêuticas nos tumores intrínsecos do tronco encefálico, sofreram grandes transformações com o advento da tomografia computadorizada e da ressonância nuclear magnética. Estes métodos diagnósticos permitiram a identificação de diferentes subgrupos de tumores da região, alguns dos quais passíveis de extirpação cirúrgica, com sobrevida prolongada e eventual cura. Os autores apresentam dois casos de um peculiar grupo de rumores do tectum do mesencéfalo, cujos aspectos tomográficos e manifestações clínicas sugeriam estenose do aqueduto de Sylvius de início tardio. O diagnóstico definitivo foi estabelecido por RNM. Em ambos, os sintomas desapareceram após instalação de derivação ventricular. As características clínico-patológicas e as alternativas terapêuticas deste subgrupo particular de tumores do tronco encefálico são discutidas.

The introduction of computerized tomography and magnetic resonance imaging led to the knowledge that brain stem tumors are not a homogeneous group with regard to their clinical, pathological and biological features. The classical concept of an uniformly poor prognosis has been modified and some subtypes of tumors are amenable to surgical treatment and long-term survival. The authors report two cases of patients with tumors of the tectal region whose symptoms and CT features were consistent with late-onset aqueductal obstruction. In both cases definitive diagnosis was established by MRI and symptoms resolved after ventriculo-peritoneal shunt implantation. The clinic and pathological features and therapeutical alternatives as well, are discussed.

Os autores relatam o caso de uma criança de 7 anos de idade com aneurisma dia porção distal da artéria cerebelar posterior e inferior (PICA), que foi operada com sucesso. Ênfase é dada à baixa incidência de aneurismas saculares intracranianos na primeira década de vida e à raridade de aneurismas da porção distal da PICA em qualquer faixa etária. As teorias relacionadas à origem dos aneurismas saculares intracranianos são discutidas.

The case of a 7-year-old boy presenting with recurrent episodes of subarachnoid hemorrhage due to a distal posterior inferior cerebellar artery aneurysm (PICA), successfully operated, is reported.' The low incidence of intracranial aneurysms in the first decade of life and the rare occurrence of distal PICA aneurysms are unusual features of this case. The theories regarding the origin of intracranial berry aneurysms are discussed.

Os autores relatam sua experiência com 9 casos de derivação ventriculo-peritoneal que desenvolveram hematoma subdural crônico como complicação do procedimento. Três pacientes eram crianças, dois eram adultos com estenose do aqueduto de Sylvius e quatro, com hidrocefalia normobárica. Nos casos de hidrocefalia crônica, os hematomas foram drenados por orifício de trépano associado a oclusão temporária do catéter distal da derivação. Em dois pacientes, extremamente dependentes de válvula, optou-se por derivação subduro--peritoneal e manutenção da derivação ventrículo peritoneal original, observando-se gradual e completa reabsorção da lesão em tomografias computadorizadas de crânio seriadas. Em dois casos foi necessário trocar o sistema de drenagem por outro de pressão mais elevada. Em um caso procedeu-se a craniotomia e exérese da cápsula do hematoma para tratar coleções recidivantes. Com exceção de um paciente falecido em decorrência de complicações infecciosas, todos retornaram ao estado anterior ao desenvolvimento do hematoma.

Nine cases of chronic subdural hematoma occurring after the insertion of ventriculo-peritoneal shunts are described. Three patients were children, two were adults with stenosis of the Sylvian acqueduct, and the last four had normal pressure hydrocephalus. Patients with chronic hydrocephalus were initially treated with burr holes associated to transient occlusion of the distal catheter of the diversion in order to promote reexpansion of the compressed hemisphere. Two shunt-dependent patients were successfully treated with a concurrent subdural-peritoneal shunt. In two cases a higher pressure shunt was inserted, and in another craniotomy with membranectomy was required to treat persistent subdural fluid accumulation. One patient died due to infectious complications of multiple procedures.

Os autores apresentam os resultados cirúrgicos de 96 casos de hematoma subdural crônico operados por meio de orifícios de trépano ou pequenas trefinas: 78 pacientes (81,3%) foram considerados curados, 6 (6,2%) apresentaram seqüelas e 12 (12,5%) faleceram. Os óbitos de natureza neurocirúrgica foram relacionados à intensidade do comprometimento neurológico por ocasião da cirurgia. A idade avançada associada à presença de doenças sistêmicas também teve influência na mortalidade. Seqüelas neurológicas foram observadas principalmente em pacientes submetidos a reoperações por reacúmulo do hematoma e em portadores de lesões bilaterais. Os autores chamam a atenção para a ocorrência de hipotensão intracraniana associada a colapso cerebral. A importância do diagnóstico precoce e cirurgia imediata são enfatizadas.

Ninety-six patients with chronic subdural hematoma were treated surgically and their clinical features presented in detail. Carotid angiography gave the correct diagnosis in all patients. CT scan was performed in 38 and was diagnostic in 92.1% of the cases. The clots were removed through burr-holes or small trephines: 78 (81.3%) patients were cured, 6 (6.2%) had permanent disabilities and 12 (12.5%) died. Operative mortality was related to the degree of neurological impairment, advanced age and systemic diseases. Neurologic sequelae were mostly related to reoperations due to recurrence of the hematoma and bilateral clots, as well. Low intracranial pressure syndrome with brain colapse was seen in 3 cases and treated with lumbar injection of saline solution. The delay in diagnosis and operation as cause of bad outcome is stressed.

Os autores relatam o caso de hematoma primário do tronco cerebral em uma paciente de 48 anos, normotensa. A evolução arrastada do processo sugeria tumor de tronco, sendo o diagnóstico de hematoma estabelecido por exploração cirúrgica. Discute-se a origem desses hematomas, conseqüentes à ruptura de angiomas crípticos ou microangiomas, bem como o diagnóstico diferencial com hemorragias hipertensivas do tronco cerebral, patologia de prognóstico sombrio, na maioria das vezes sem indicação cirúrgica. Dão ênfase à necessidade da sistemática exploração das lesões expansivas do tronco cerebral, principalmente em se tratando de indivíduos jovens e normotensos.

The case of a 48 year-old woman present ng with a primary pontine hematoma is reported. The clinical evolution simulated a brain stem tumor and the diagnosis of hematoma was not established before the operation. The preoperative neurological deficit improved except for a facial nerve palsy. These hematomas are thought to be due to rupture of «cryptic» arteriovenous malformations and should be differentiated from those secondary to systemic hypertension. The diagnosis of brain stein hematomas should be considered in any case of brain stem lesion, especially in young and normotensive patients.

Metástases osteoblásticas de câncer de próstata podem mimetizar meningiomas tanto do ponto de vista de radiologia simples, como de TC e de arteriografia cerebral. Os autores apresentam o caso de um paciente em que metástase craniana de adenocarcinoma prostático simulava meningioma parietal parassagital e chamam a atenção para a importância da correta interpretação dos achados clínicos no dignóstico desta patologia.

The authors report the case of a 69 year-old man in whom X-Ray, CT and angiography findings typical for a parietal parasagital meningioma were caused by cranial metastasis from prostatic adenocarcinoma. The authors stress the importance of the correct interpretation of the clinical features in order to achieve a correct diagnosis.

Os autores relatam o caso de um jovem procedente de área endêmica e que apresentou quadro de compressão medular por um granuloma esquistos-somótico. A lesão encontrava-se localizada ao nível do cone medular e epicone, sendo parcialmente removida. Discutem as características clínicas e patológicas da mielopatia esquistossomótica, com ênfase especial à forma tumoral da parasitose. Discute-se também a frequência do acometimento medular, admitindo-se ser a doença bem mais frequente do que se supõe. Revisão da literatura pertinente é realizada.

A case of schistosomiasis of the spinal cord is presented. A 16 years old boy developed a progressive spinal cord compression syndrome suggesting an intramedullary tumor. .At the operation a granulomatous mass of the conus and epiconus was found and partially ressected. The histopathological examination showed a granulomatous reaction surrounding Schistosoma mansoni eggs. The authors review the various aspects of spinal cord schistosomiasis, particularly the tumoral or granulomatous form. A comprehensive review of the literature is made.